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Relación entre la expresión de CFTR, la secreción de bicarbonato y la defensa de las vías respiratorias del portador: consecuencias de las terapias específicas

Poster 199 - Relationships among CFTR expression, bicarbonate secretion and airway host defense: implications for gene- and cell-based cystic fibrosis therapies

La secreción de bicarbonato mediada por la CFTR y el pH del líquido de superficie de las vías respiratorias (LSVA) tienen un papel esencial en la defensa del portador y la patogénesis de la fibrosis quística. Para entender mejor la relación entre la expresión de CFTR, la secreción de bicarbonato y los mecanismos de defensa del portador, el equipo de Viral Shah produjo cultivos de células epiteliales de las vías respiratorias de cerdo que presentan diferentes concentraciones de células CFTR +/+ y CFTR -/- y de células epiteliales de cerdos con CFTR +/-. En los epitelios mixtos (50%/50%), que presentan tasas proteicas similares a las células heterocigotas de CFTR +/-, la secreción de bicarbonato es la mitad que la de las células de CFTR +/+, mientras que la secreción de cloruros es similar. Estas mismas correspondencias se encontraron para el pH del líquido de superficie de las vías respiratorias (LSVA), la actividad antimicrobiana y la viscosidad del moco. Además, la sobreexpresión del gen CFTR por transducción de un adenovirus que expresa el gen CFTR en un pequeño porcentaje de células epiteliales permite aumentar de manera espectacular la secreción de bicarbonato más allá de las tasas observadas en las células CFTR +/+, lo que indica que la secreción de bicarbonato depende de la cantidad de CFTR funcional. La sobreexpresión de CFTR también restaura el pH del líquido de las vías respiratorias y los parámetros de defensa del portador (viscosidad del LSVA y la actividad bactericida), pero ninguno sobrepasa los valores observados en el tipo silvestre.

Al contrario que el flujo de cloruro, la cantidad de CFTR es por tanto un limitante de dosis para la secreción de bicarbonato y para la corrección de los defectos de la defensa del portador. Además, sobreexpresar el CFTR en un pequeño número de células puede aportar mejores beneficios que expresarlo en tasas normales.


Extraído del póster de Viral Shah, University of Iowa Carver College of Medicine.

Autor

Dr Marielle Romet

Former researcher in Endocrinology and member of the European Medical Writers Association (EMWA) and the American Medical Writers Association (AMWA)

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