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NACFC 2016 - Día 3

Sesiones del sábado 29 de octubre

Tratamiento antibiótico precoz para la erradicación del Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SARM): ensayo controlado aleatorizado multicéntrico

Abstract 309 - Early antibiotic treatment for MRSA eradication in cystic fibrosis patients: a multicenter RCT

Pese a que ya se conoce el impacto negativo que el Staphylococcus aureus resistente a la meticilina (SARM) puede tener en los pacientes con fibrosis quística, la erradicación precoz de este germen no ha sido aún ni confirmada ni normalizada. Los autores de este estudio sometieron a prueba la combinación...

Evolución de los pacientes con fibrosis quística tratados por infección de Mycobacterium abcessus

Abstract 308 - Outcomes of mycobacterium abscessus treatment in patients with cystic fibrosis

Las recomendaciones para el tratamiento de infecciones por micobacterias atípicas ( Non tuberculosismycobacteria NTM) y especialmente Mycobacterium abcessus (MAb) indican que se requiere un tratamiento intensivo inicial por vía intravenosa de una duración de 3 a 12 semanas, seguido de un tratamiento oral y/o por aerosol combinando varias moléculas activas...

Las mascarillas faciales y los folletos informativos acerca de las medidas de protección disminuyen los bioaerosoles generados por pacientes con fibrosis quística al sufrir ataques de tos

Abstract 305 - Face masks and cough etiquette reduce cough-generated bioaerosols containing pseudomonas aeruginosa in patients with cystic fibrosis

La Pseudomonas aeruginosa (Pa) es una de las principales causantes de la afectación respiratoria en la fibrosis quística. Durante un ataque de tos, los bioaerosoles que se generan producen gotículas de menos de 5 µm que pueden ser inhaladas por otros pacientes. Las de más de 5 µm caen, pero...

Papel de la secreción de insulina y del estrés oxidativo en el desarrollo de la diabetes relacionada con la fibrosis quística: una perspectiva clínica

Session S17.4

La presentación que Arelene Stecenko ha realizado sobre su trabajo aborda los mecanismos responsables del desarrollo de la diabetes relacionada con la fibrosis quística (DRfibrosis quística). Según los resultados de un estudio anterior llevado a cabo por su equipo en pacientes adultos con fibrosis quística, las dos rutas, la endógena...

Respuesta de organoides intestinales a la forskolina para determinar las moléculas terapéuticas capaces de restaurar la función del gen CFTR. (Proyecto holandés Rainbow)

Póster 200 - High-throughput forskolin-induced swelling assay to assess CFTR-restoring drug compounds in intestinal organoids of subjects with cystic fibrosis

Hasta hoy día, solo se han autorizado dos moléculas (ivacaftor y lumacaftor) que restauran la función del CFTR para el tratamiento de la fibrosis quística, pero solo sirven para un pequeño número de mutaciones, frente a las más de 2000 que ya se han descrito. La necesidad de métodos más...

Relación entre la expresión de CFTR, la secreción de bicarbonato y la defensa de las vías respiratorias del portador: consecuencias de las terapias específicas

Poster 199 - Relationships among CFTR expression, bicarbonate secretion and airway host defense: implications for gene- and cell-based cystic fibrosis therapies

La secreción de bicarbonato mediada por la CFTR y el pH del líquido de superficie de las vías respiratorias (LSVA) tienen un papel esencial en la defensa del portador y la patogénesis de la fibrosis quística. Para entender mejor la relación entre la expresión de CFTR, la secreción de bicarbonato...

Descubrimiento y perfil biológico de una nueva generación de correctores de la proteína CFTR

W29. Poster 188 - Discovery and biological profile of next-generation CFTR correctors

Una de las estrategias terapéuticas para mejorar los beneficios del tratamiento de pacientes con fibrosis quística que presentan una o dos copias de la mutación deltaF508 de la proteína CFTR, consiste en combinar varios correctores de CFTR que actúan con diferentes mecanismos para aumentar la expresión de CFTR en la...

Identificación y caracterización de correctores de segunda generación

Poster 194 - Correction of the most frequent premature termination codon mutations in CFTR by site-directed RNA

Según Vallecillo-Viejo, de la Universidad de Puerto Rico, es posible determinar y modificar el ARN mensaje que lleva un codón de parada prematuro. Los ARN mensajeros son moléculas que pueden estar producidas por las enzimas de la familia ADAR. La actividad de estas enzimas permite convertir la adenosina (A) en...

Identificación y caracterización de correctores de segunda generación

Nonclinical profile of the CFTR corrector VX-661

Se han identificado nuevos correctores de la alteración de CFTR. Es importante incrementar la eficacia de los correctores del defecto de enrutamiento de CFTR-deltaF508. Una estrategia consiste en combinar varias moléculas que tienen actividad en las diferentes etapas de la síntesis de la proteína. Un examen funcional celular ha permitido...

Los exosomas, marcadores de inflamación en la fibrosis quística

Abstract 186 - Characterising exosomes as inflammatory markers in cystic fibrosis

Los exosomas son pequeñas vesículas de 40 a 100 nm, segregados por las células y que contienen proteínas implicadas en la señalización intercelular. En este estudio, se aislaron los exosomas de linajes de tejido respiratorio de células salvajes y portadoras de la mutación deltaF508. Tras la ultracentrifugación, se analizaron mediante...

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